안녕하세요 JJFather입니다.
오늘은 루게릭병에 대해서 알아보는 시간을 가지도록 하겠습니다.
루게릭병이란?
루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포가 점진적으로 손상되어 근력 약화,
근육 위축, 말하기 및 삼킴 어려움 등의 증상이 나타나는 신경계 퇴행성 질환입니다.
이 질환은 1930년대 미국 야구선수 루 게릭이 이 병으로 사망하면서
그의 이름으로 불리게 되었습니다.
1-1. 루게릭병의 정의 출처 입력
- 루게릭병은 공식 명칭이 '근위축성 측삭 경화증 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)'입니다.
- 이는 운동신경세포가 선택적으로 손상되어 점진적인 근력 약화와 근육 위축이 나타나는 질환입니다.
- 루게릭병은 뇌와 척수의 운동신경세포가 서서히 파괴되면서 발생하는 신경계 퇴행성 질환입니다.
1-2. 루게릭병의 증상
- 초기 증상으로는 팔다리의 근력 저하, 말하기 및 삼킴 곤란, 근육 위축 등이 나타납니다.
- 진행에 따라 상지와 하지의 근력 약화, 호흡 장애, 구음장애 등이 발생합니다.
- 일부 환자에서는 경미한 인지장애나 전두 측두엽 치매가 동반되기도 합니다.
1-3. 루게릭병의 원인
- 대부분의 루게릭병 환자(90-95%)는 원인 유전자 변이나 가족력이 없는 산발형 루게릭병입니다.
- 나머지 5-10%는 유전적 요인이 관여하는 가족성 루게릭병입니다.
- 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 산화 스트레스, 단백질 이상 축적,
신경세포 사멸 등이 관여할 것으로 추정됩니다.
이상으로 루게릭병의 정의, 증상, 원인에 대해 자세히 살펴보았습니다.
루게릭병은 점진적으로 악화되는 신경계 질환으로,
정확한 원인 규명과 효과적인 치료법 개발을 위한 연구가 계속되고 있습니다.
2. 루게릭병의 치료와 관리
2-1. 루게릭병의 치료법
- 현재 루게릭병의 완치 치료법은 없지만, 증상 관리와 삶의 질 향상을 위한
다양한 치료법이 시도되고 있습니다.
- 승인된 치료제로는 릴루졸, 라디컷, 뉴덱스타, 렐리브리오, SOD1
유전자 치료제 토퍼센 등이 있습니다.
- 국내에서는 자가골수 유래 줄기세포치료가 조건부 허가를 받았습니다.
- 새로운 치료제 개발을 위한 임상 연구가 지속적으로 진행 중이며,
특히 유전적 요인에 의한 루게릭병에 대한 맞춤형 치료제와 원인 미상의
루게릭병에 대한 새로운 약물들이 개발될 것으로 기대됩니다.
2-2. 루게릭병의 예방법
- 루게릭병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만,
유전적 요인과 환경적 요인이 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
- 다불포화지방산과 비타민E가 많이 함유된 식품이 루게릭병 예방에
도움이 될 수 있다는 연구 결과가 있습니다.
비타민 E가 풍부한 식품 소개
- 견과류: 아몬드, 피칸, 해바라기씨, 호두 등이 비타민 E가 풍부한 대표적인 식품입니다.
특히 아몬드는 비타민 E 함량이 매우 높습니다.
- 채소: 적색 피망, 순무 잎, 비트 잎, 시금치, 호박 등의 채소에도 비타민 E가 풍부합니다.
- 과일: 감귤류, 곶감, 대추 등이 비타민 E가 풍부한 과일로 알려져 있습니다.
- 기타: 밀 배아유, 땅콩버터, 생선 등도 비타민 E가 풍부한 식품입니다.
추가로 비타민 C가 풍부한 식품을 함께 섭취하면 비타민 E의 흡수와 보존이 더 잘 된다고 합니다.
- 보충제를 소량씩 자주 섭취하는 것이 좋습니다.
2-3. 루게릭병의 환자 지원 및 돌봄
- 루게릭병 환자와 보호자들은 만 65세 이상이 되면 장애인 활동 지원 서비스
대상자인 중증 장애인도 노인 장기 요양급여 대상자로 전환되는 문제를 겪고 있습니다.
- 루게릭병 환자 단체는 가족 돌봄을 허용해 달라며 거리로 나섰습니다.
- 정부는 중증 장애인에게 활동 지원 서비스를 제공하고 있지만,
루게릭병 환자의 경우 이용이 어려운 실정입니다.
- 노인 장기 요양급여를 통해 루게릭병 환자와 가족의 부담을 덜어줄 수 있습니다.
- 퇴원 후 일상 회복 돌봄 서비스, 희귀질환자 의료비 지원 사업 등
다양한 사회복지 제도가 마련되어 있습니다.
이상으로 루게릭병의 치료법, 예방법, 환자 지원 및 돌봄에 대해 살펴보았습니다.
루게릭병은 아직 완치 방법이 없지만, 다양한 치료법과 사회복지 제도를 통해
환자와 가족의 삶의 질 향상을 위해 노력하고 있습니다.
3. 루게릭 병과 연구 동향
3-1. 루게릭병 관련 연구 동향
- 루게릭병의 정확한 발병 원인을 규명하기 위한 다양한 연구가 진행 중입니다.
- 최근 연구에 따르면 루게릭병 발병에 글루타치오닐화라는
새로운 단백질 변형 과정이 관여하는 것으로 밝혀졌습니다.
- 이를 통해 향후 루게릭병 환자의 신경세포 내 축적된 비정상 단백질 형성을
조절할 수 있는 치료제 개발과 진단 기기 개발에 기여할 것으로 기대됩니다.
- 또한 루게릭병의 발병 원인으로 알려진 FUS 단백질 응집체 형성에 의한
신경세포 손상을 회복시킬 수 있는 새로운 발병 기전과
신규 조절인자를 규명하는 연구도 진행 중입니다.
3-2. 루게릭병 치료제 개발 현황
- 현재 승인된 루게릭병 치료제로는 릴루졸, 라디컷, 뉴덱스타, 렐리브리오, SOD1
유전자 치료제 토퍼센 등이 있습니다.
- 국내에서는 자가 골수 유래 줄기세포치료가 조건부 허가를 받았습니다.
- 그러나 렐리브리오와 칼소디 등 일부 치료제가 시장에서 철수할 가능성이 있어,
코아스템켐온, 유니큐어, 다케다제약 등의 신약 개발 기업들이 주목받고 있습니다.
- 헬릭스미스는 유전자 치료제 '엔젠시스'(VM202)를 개발 중이며,
최근 임상 2a상에서 안전성을 확인했습니다.
- FDA는 희귀 유전질환자들의 치료를 위해 희귀의약품 승인에 적극적으로 나서고 있으며,
특히 루게릭병에 주목하고 있습니다.
이상으로 루게릭병 관련 연구 동향과 치료제 개발 현황을 살펴보았습니다.
루게릭병의 정확한 발병 원인 규명과 새로운 치료제 개발을 위한
다양한 연구가 진행 중이며, 일부 치료제의 시장 철수에도 불구하고 국내외 기업들의
신약 개발 노력이 계속되고 있습니다.
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